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Sarcoma de Ewing en adultos

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un cáncer que se produce principalmente en los huesos y en los tejidos blandos. El sarcoma de Ewing puede producirse en cualquier hueso, pero con más frecuencia se encuentran en los huesos de la cadera, las costillas o en los huesos largos, como el fémur (muslos), la tibia (canilla) y el húmero (brazo superior). También puede involucrar el músculo y los tejidos blandos alrededor del tumor. Las células del sarcoma de Ewing también pueden propagarse (metastatizarse) hacia otras partes del cuerpo incluida la medula ósea, los pulmones, las riñones, el corazón, otras glándulas suprarrenales y otros tejidos blandos.

El sarcoma de Ewing es un cáncer muy poco común en los adultos. Sin embargo, el sarcoma de Ewing representa aproximadamente el uno por ciento de los cánceres en la niñez. Aproximadamente 225 niños y adolescentes se diagnostican con sarcoma de Ewing en los EE.UU. cada año. Es el segundo tumor óseo maligno más común en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing tiene lugar con más frecuencia en niños de entre 10 y 20 años de edad. Los hombres se ven más afectados que las mujeres.

¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no se conoce completamente. Parece que no hay factores de riesgo conocidos o medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de las células que pueden conducir a la formación del sarcoma de Ewing. Estos cambios no son hereditarios. Se desarrollan en niños sin razón aparente después del nacimiento.

En la mayoría de los casos, el cambio implica la fusión del material genético entre los cromosomas Nº 11 y Nº 22. Cuando una cierta cantidad del cromosoma Nº 11 se ubica junto al gen EWS en el cromosoma Nº 22, el gen EWS se "activa". Esta activación deriva en un crecimiento excesivo de las células y, finalmente, en el desarrollo del cáncer. Con menor frecuencia, hay un intercambio de ADN entre el cromosoma Nº 22 y otro cromosoma que hace que se active el gen EWS. El mecanismo exacto permanece sin esclarecerse, pero este descubrimiento importante ha conducido a mejoras en el diagnostico del sarcoma de Ewing.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

Los siguientes son los síntomas más comunes de un sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de manera diferente. Algunos de los síntomas son:

  • Dolor alrededor del sitio del tumor

  • Hinchazón y/o enrojecimiento alrededor del sitio del tumor

  • Fiebre

  • Pérdida de peso, apetito reducido

  • Fatiga

  • Parálisis y/o incontinencia (si el tumor está en la región espinal)

  • Síntomas relacionados con la compresión del nervio por el tumor (por ejemplo, entumecimiento, hormigueo o parálisis)

Los síntomas del sarcoma de Ewing podrían asemejarse a otras condiciones o problemas médicos. Siempre debe consultar con su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además de una historia clínica completa y un examen físico, los procedimientos de diagnóstico para el sarcoma de Ewing podrían incluir lo siguiente:

  • Estudios múltiples de imágenes, como por ejemplo:

    • Radiografía. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

    • Estudios óseos con radionúclidos. Imágenes de los huesos tomadas con una cámara especial después de inyectar una pequeña cantidad de colorante radioactivo que es absorbido por el tejido óseo. Estos se utilizan para detectar tumores y anormalidades en los huesos.

    • Imagen por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo. A menudo, esta prueba se realiza para ver si el tumor se ha extendido hacia tejidos blandos circundantes.

    • Tomografía computada (también denominada TC o TAC). Es un procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de las partes del cuerpo, incluidos los huesos, músculos, tejidos grasos y órganos. Las CT son más precisas que las radiografías generales (pero no son tan detalladas como las pruebas de IRM).

    • Tomografía por emisión de positrones (TEP). Se inyecta glucosa (azúcar) marcada con radioactividad en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan más glucosa que los tejidos normales (como tumores) pueden detectarse con un escáner. Las TEP pueden utilizarse para encontrar pequeños tumores o verificar si el tratamiento funciona para un tumor conocido.

  • Exámenes de sangre, como por ejemplo química sanguínea

  • Biopsia del tumor. Es un procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante una cirugía) del cuerpo para su examinación con un microscopio con el fin de comprobar la presencia de cáncer y otras células anormales.

  • Biopsia/aspiración de la médula ósea. Es un procedimiento que implica la extracción de una pequeña cantidad de fluido y tejido de la médula ósea, generalmente desde una parte del hueso de la cadera, con el propósito de verificar si el cáncer se ha propagado a la médula ósea.

El sarcoma de Ewing es difícil de distinguir de otros tumores similares. A menudo, el diagnóstico se realiza al excluir todos los otros tumores sólidos comunes y al realizar estudios genéticos.

Tratamiento para el sarcoma de Ewing

Su doctor determinará el tratamiento específico para el sarcoma de Ewing, de acuerdo con lo siguiente:

  • Su edad, salud general e historia clínica

  • Ubicación y magnitud de la enfermedad

  • Su tolerancia a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Expectativas para el curso de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir:

  • Cirugía para extraer el tumor

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

  • Amputación de la pierna o el brazo afectado

  • Recesiones para metástasis (por ejemplo, recesiones pulmonares de células cancerígenas en el pulmón)

  • Rehabilitación, incluidas terapias físicas y ocupacionales, y adaptación psicosocial

  • Colocación de prótesis y entrenamiento

  • Servicios de apoyo para los efectos secundarios del tratamiento

  • Antibióticos para prevenir y tratar infecciones

  • Cuidados posteriores para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la enfermedad recurrente y administrar los efectos tardíos del tratamiento

Expectativas a largo plazo para un individuo con el sarcoma de Ewing

No es claro si los adultos con sarcoma de Ewing reaccionan de la misma manera que los niños. Algunos estudios han sugerido que no lo hacen, pero estos han sido criticados porque utilizan dosis más bajas de quimioterapia que en los niños. Otros estudios han sugerido que, cuando se los trata de manera agresiva, los adultos pueden reaccionar igual que los niños. En los niños con enfermedades localizadas, las tasas de curación son del 80 por ciento, pero en la enfermedad metástica, la supervivencia a largo plazo es de cerca del 25 por ciento. El pronóstico de un paciente individual depende en gran parte de:

  • La magnitud de la enfermedad

  • El tamaño y la ubicación del tumor

  • Presencia o ausencia de metástasis

  • La respuesta del tumor a la terapia

  • Su edad y salud general

  • Su tolerancia a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Nuevos desarrollos en el tratamiento

Una persona que ha sido tratada debido al sarcoma de Ewing cuando era niño o adolescente podría desarrollar efectos algunos meses o años después de la finalización del tratamiento. Estos efectos se conocen como tardíos. El tipo de efectos tardíos que uno desarrolla depende de la ubicación del tumor y de la manera en la que se lo trató.

Algunos tipos de tratamientos podrían afectar la fertilidad en un futuro. Si este efecto secundario es permanente, causará infertilidad o la incapacidad de tener hijos. Tanto las mujeres como los hombres pueden verse afectados.

Como sucede con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida según la persona. Cada individuo es único y el tratamiento y el pronóstico se estructura en torno a sus necesidades. La atención médica oportuna y una terapia intensiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico. Los cuidados posteriores al tratamiento son esenciales para una persona a quien se le diagnostica el sarcoma de Ewing. Los efectos tardíos de la radiación y la quimioterapia, como por ejemplo las enfermedades malignas secundarias, pueden tener lugar en los sobrevivientes al sarcoma de Ewing. Continuamente, se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y para disminuir los efectos secundarios.