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Estenosis pulmonar

¿Qué es la estenosis pulmonar?

Anatomía del corazón, vista de las válvulas
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La estenosis pulmonar es un defecto congénito (presente al nacer) que ocurre debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Normalmente tiene 3 aletas que funcionan como una puerta de la vía, permitiendo que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar, pero no hacia atrás al ventrículo derecho.

Con estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la abertura de las aletas y permitir el flujo sanguíneo normal desde el ventrículo derecho a los pulmones de forma normal. En los niños estos problemas pueden incluir:

  • Una válvula que tiene aletas que están parcialmente fusionadas.

  • Una válvula que tiene aletas gruesas que no abren completamente.

  • Estrechamiento de la zona por encima o debajo de la válvula pulmonar.

Existen cuatro tipos de estenosis pulmonar:

  • Estenosis valvular pulmonar. Las aletas de la válvula se engrosan o se angostan. 

  • Estenosis supravalvular pulmonar.La porción de la arteria pulmonar justo por encima de la válvula pulmonar se encuentra estrecha.

  • Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular).El músculo debajo del área de la válvula se engrosa, estrechando el tracto del flujo sanguíneo del ventrículo derecho.

  • Estenosis periférica de ramas pulmonares. La arteria pulmonar derecha o izquierda o ambas se estrechan.

La estenosis pulmonar podría estar presente en diversos grados clasificados de acuerdo a la obstrucción del flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar severa podría estar muy enfermo, con síntomas importantes observados a temprana edad. Un niño con estenosis pulmonar leve podría presentar pocos o ningún síntoma o quizás los presente cuando sea adulto. Un grado moderado a severo de obstrucción puede empeorar con el tiempo.

Ilustración de estenosis pulmonar
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La estenosis pulmonar es un componente de la mitad de todas las cardiopatías congénitas complejas.

La estenosis pulmonar aislada da cuenta de 5 % a 10 % de todos los casos de defecto cardíaco congénito.

¿Qué causa la estenosis pulmonar?

La estenosis pulmonar congénita ocurre debido al desarrollo inapropiado de la válvula pulmonar en las primera 8 semanas del crecimiento del feto. Puede ocurrir por un número de factores, aunque la mayoría del tiempo este defecto cardíaco ocurre al azar, sin ninguna razón clara para su desarrollo.

Algunos defectos cardíacos congénitos podrían tener un enlace genético que causa los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias.

¿Por qué la estenosis pulmonar es una preocupación?

La estenosis pulmonar leve puede no causar ningún síntoma. Los problemas pueden ocurrir cuando la estenosis pulmonar es de moderada a severa y el ventrículo derecho tiene que trabajar más intensamente para tratar de mover la sangre a través de la válvula pulmonar estrecha. Finalmente, el ventrículo derecho no puede manejar el trabajo adicional y falla al bombear eficientemente. La presión se acumula nuevamente en la aurícula derecha y luego, en las venas regresando la sangre al costado derecho del corazón. Puede ocurrir retención de fluido e inflamación.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis pulmonar?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la estenosis pulmonar. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Algunos de los síntomas son:

  • Respiración dificultosa o acelerada.

  • Dificultad para respirar.

  • Fatiga.

  • Frecuencia cardíaca acelerada.

  • Inflamación en pies, tobillos, rostro, párpados y/o abdomen.

Los síntomas de la estenosis pulmonar podrían asemejarse a otras condiciones o problemas médicos. Siempre debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis pulmonar?

El médico podría haber detectado un soplo cardíaco durante un examen físico y derivarlo al niño al cardiólogo pediátrico para obtener un diagnóstico. En este caso, un soplo cardíaco es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la válvula pulmonar reducida. Los síntomas que su hijo presenta también ayudarán a determinar el diagnóstico.

Un cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos cardíacos congénitos así como también problemas cardíacos que pueden desarrollarse durante la infancia. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones y hará otras observaciones que ayudan en el diagnóstico. La ubicación dentro del pecho donde mejor se escucha el soplo, así como también la intensidad y calidad del mismo (áspero, similar a un soplido) le brindará al cardiólogo una idea inicial de qué problema cardíaco su hijo podría tener. El examen de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varía de acuerdo a la edad del niño, condición clínica y preferencias institucionales. Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen lo siguiente:

  • Radiografía de tórax. Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

  • Electrocardiograma (ECG). Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón muestra ritmos anormales (arritmias) y detecta estrés en el músculo del corazón.

  • Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

  • Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, s inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. La presión sanguínea y las medidas del oxígeno se toman en las cuatro cavidades del corazón, así como la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta una tinta de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento para la estenosis pulmonar

El tratamiento específico para la estenosis pulmonar será determinado por el médico según lo siguiente:

  • su edad, salud general e historia clínica;

  • la magnitud de la afección;

  • su tolerancia a medicamentos específicos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas de la evolución de la afección;

  • su opinión o preferencia.

La estenosis pulmonar leve generalmente no requiere tratamiento. La estenosis moderada o severa es tratada con reparación de la válvula obstruida. Actualmente están disponibles varias opciones.

Algunos niños estarán muy enfermos, requerirán cuidado en la unidad de cuidados intensivos (UCI) previo al procedimiento y podrían posiblemente necesitar reparación de emergencia de la válvula pulmonar si la estenosis es muy severa. Otros, que exhiben algunos síntomas pueden tener la reparación programada con menos urgencia.

Las opciones de reparación incluyen lo siguiente:

  • Dilatación con balón o valvuloplastia. La opción del tratamiento más común es un procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista. Se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se hace llegar hasta el interior del corazón. El tubo tiene un globo desinflado en el extremo. Cuando el tubo se ubica en la válvula angosta, el balón se infla para estirar la zona abierta. Este procedimiento se puede utilizar para la estenosis pulmonar valvular o tipos de estenosis pulmonar. Los niños que se han sometido a la dilatación del balón necesitarán seguir profilaxis antibiótica por un periodo específico de tiempo luego del alta hospitalaria.

  • Valvutomía. La valvutomía es una liberación quirúrgica del tejido cicatrizante dentro de las aletas de la válvula pulmonar que previene la apertura apropiada de las aletas de la válvula.

  • La valvectomía (con o sin parche transanular). La valvectomía es la remoción quirúrgica de la válvula y el ensanchamiento del parche de salida del flujo sanguíneo para aumentar el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Una vez que el paciente llega a la edad adulta, normalmente se reemplaza la válvula pulmonar.

  • Reemplazo de la válvula pulmonar. Los parches se utilizan para estirar las zonas angostas. En la estenosis pulmonar subvalvular, se realiza una incisión en el ventrículo derecho, se divide el músculo que causa la obstrucción debajo de la válvula pulmonar y se sutura un parche en los bordes del corte del ventrículo derecho para extender la zona debajo de la válvula pulmonar donde solía estar el estrechamiento. En la estenosis pulmonar supravalvular, el estrechamiento se encuentra en la arteria justo detrás de la válvula pulmonar. Los parche se suturan en esta arteria para extender su diámetro y aliviar el estrechamiento.

  • Reemplazo de la válvula pulmonar. El reemplazo de la válvula pulmonar es un procedimiento quirúrgico que normalmente se recomienda en la adultez en el caso de las válvulas pulmonares permeables. Puede utilizarse una válvula de tejido (de cerdo o humano). Los niños que se han sometido a un reemplazo de válvula necesitarán seguir profilaxis antibiótica durante toda su vida.

Cuidado postoperatorio de su hijo

  • Procedimiento intervencionista en el laboratorio de cateterismo. Una vez finalizado el procedimiento, se retirarán el o los catéteres. Se colocarán varias gasas estériles y un gran trozo de cinta médica sobre el punto donde se insertó el catéter para evitar la hemorragia. En algunos casos, se puede usar una pesa plana o una bolsa de arena para mantener presionado el punto del cateterismo y reducir la posibilidad de hemorragia. Si se utilizaron vasos sanguíneos de la pierna, se le pedirá a su hijo que la mantenga en posición recta durante algunas horas después del procedimiento para reducir al mínimo la posibilidad de hemorragia en el punto de cateterismo.

    Su hijo será transferido a una unidad en el hospital donde las enfermeras lo monitorearán durante varias horas después del procedimiento. El tiempo que demore su hijo en despertarse después del procedimiento dependerá del tipo de medicamento que se le administró para que se relaje antes del cateterismo y de la reacción del niño al mismo.

    Después del procedimiento, la enfermera de su hijo controlará los pulsos y la temperatura de la piel en la pierna o el brazo que se utilizó para el cateterismo.

    Su hijo podrá volver a su casa después de un período específico, siempre que no necesite otro tratamiento ni monitoreo adicional. Se le darán instrucciones por escrito con respecto al cuidado del punto del cateterismo, el baño, las limitaciones en las actividades y cualquier nuevo medicamento que su hijo deba tomar en su casa.

  • Reparación quirúrgica. Después de la cirugía, su hijo irá a la unidad de cuidados intensivos. Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos, se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

    • Respirador artificial. Un equipo que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Un pequeño tubo plástico insertado a través de la tráquea y sujetado al respirador, el cual respira por su hijo mientras está tan adormecido para respirar de manera efectiva por si solo. Muchos chicos permanecen con respirador por un tiempo luego de la cirugía para que puedan descansar.

    • Catéteres intravenosos (IV).Pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

    • Vía arterial. Una vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidados intensivos.

    • Sonda nasogástrica (NG). Un pequeño tubo flexible que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

    • Catéter urinario. Un pequeño tubo flexible que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes, y es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, provocando hinchazón e inflamación. Pueden administrarse diuréticos para ayudar a los riñones a liberar el exceso de fluidos del organismo.

    • Tubo torácico. Se puede introducir un tubo de drenaje para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

    • Monitor cardíaco. Un equipo que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

    Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidados intensivos o cuando salga de ella, puede necesitar algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

    Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. Además, el personal necesitará su colaboración para tranquilizar y reconfortar al niño.

    Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidados intensivos, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación de la estenosis pulmonar

Después que su hijo sea dado de alta del hospital, el cardiólogo puede recomendar la administración de antibióticos para prevenir una endocarditis bacteriana.

Ocasionalmente, puede ser necesario repetir los procedimientos intervencionistas en laboratorio de cateterismo durante la lactancia y la niñez para agrandar la abertura de la válvula. El reemplazo de la válvula pulmonar normalmente se recomienda en forma posterior, durante la adolescencia o la adultez temprana para evitar complicaciones como agrandamiento del ventrículo derecho, insuficiencia cardíaca y arritmias (ritmos cardíacos irregulares).

El seguimiento regular en centros de atención para niños o adultos con problemas cardíacos congénitos debe continuar durante toda la vida del paciente.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.