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Tetralogía de Fallot

¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot (TOF o "TET") es una condición de varios defectos congénitos (presente en el nacimiento) relacionados que ocurre debido al desarrollo anormal de corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Estos problemas incluyen los siguientes:

Anatomía del cerebro, normal
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  • Defecto del tabique ventricular (VSD). Una abertura en el tabique ventricular o una pared divisora entre las dos cámaras inferiores del corazón conocidas como el ventrículo derecho e izquierdo.

  • Obstrucción pulmonar (o tracto de salida del ventrículo derecho). Una obstrucción muscular en el ventrículo derecho, justo debajo de la válvula pulmonar que disminuye el flujo sanguíneo normal. La válvula pulmonar también podría ser pequeña.

  • Dextraposición de la aorta. La aorta se desplaza hacia el lado derecho del corazón de modo que se asiente sobre el defecto del tabique ventricular.

"Tetralogía" se refiere a 4 problemas del corazón. El cuarto problema es que el ventrículo derecho se vuelve más grueso ya que trata de bombear sangre a través de la obstrucción hacia la arteria pulmonar.

Anatomía de un corazón con tetralogía de Fallot
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Normalmente, sangre pobre en oxígeno (azul) regresa del cuerpo a la aurícula derecha, viaja al ventrículo derecho, luego es bombeada a través de la arteria pulmonar a los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxigeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada a través de la aorta hacia el cuerpo.

En la tetralogía de Fallot, la dirección del flujo de sangre dentro del corazón varía, y es dependiente en gran medida del tamaño del defecto del tabique ventricular y de qué tan severa sea la obstrucción en el ventrículo derecho.

  • Con la obstrucción leve del ventrículo derecho, muy poca sangre pobre en oxígeno (azul) en el ventrículo derecho pasará a través del VSD hacia el ventrículo izquierdo, se mezcla allí con la sangre rica en oxígeno (roja) y luego fluye hacia la aorta. La mayoría de la sangre pobre en oxígeno (azul) irá por su ruta normal hacia los pulmones. Estos niños podrían tener niveles de oxígeno que son solamente un poco menores que lo normal y no lucen azules.

  • Con una obstrucción más grave en el ventrículo derecho, es más difícil que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya hacia la arteria pulmonar, así que más de ella pasa a través del VSD hacia el ventrículo izquierdo, mezclándose con sangre rica en oxígeno (roja) y luego saliendo hacia el cuerpo. Estos niños tendrán niveles de oxígeno más bajos de lo normal en el torrente sanguíneo y podrán lucir azules, especialmente cuando la presión en el ventrículo izquierdo es muy alta y grandes cantidades de sangre pobre en oxígeno (azul) pasan a través del VSD hacia el lado izquierdo del corazón.

De acuerdo con el National Heart, Lung and Blood Institute (Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre), la tetralogía de Fallot afecta a cerca de 5 de cada 10,000 bebés y ocurre de igual manera en niños y niñas. Es una de las anormalidades congénitas del corazón más comunes que requiere intervención en el primer año de vida.  

¿Qué causa la tetralogía de Fallot?

Algunos defectos congénitos del corazón podrían tener un vínculo genético que haga que ocurran problemas del corazón más a menudo en ciertas familias.

El abuso materno de alcohol durante el embarazo está vinculado a la tetralogía de Fallot, que lleva al síndrome de alcohol fetal. La madres que toman medicamentos para controlar las convulsiones y las madres con fenilcetonuria también están más propensas a tener un bebé con tetralogía de Fallot.

La tetralogía de Fallot, también podría ocurrir como parte de un síndrome como el síndrome de Down o el síndrome de DiGeorge.  

Este defecto del corazón ocurre por casualidad la mayoría de veces, sin razón clara de su desarrollo.

¿Por qué la tetralogía de Fallot es una preocupación?

La cantidad de sangre pobre en oxígeno (azul) que pasa a través del VSD hacia el lado izquierdo del corazón varía. Si la obstrucción del ventrículo derecho es severa o si la presión en los pulmones es alta, una gran cantidad de sangre pobre en oxígeno (azul) pasa a través del VSD, se mezcla con la sangre rica en oxígeno (roja) en el ventrículo izquierdo y se bombea hacia el cuerpo. Entre más sangre pasa a través del VSD, menos sangre pasa a través de la arteria pulmonar a los pulmones y menos sangre rica en oxígeno (roja) regresa al lado derecho del corazón. Pronto, casi toda la sangre en el ventrículo izquierdo es pobre en oxígeno (azul). Esto es una situación de emergencia ya que el cuerpo no tendrá suficiente oxígeno para satisfacer sus necesidades.

Algunas situaciones, como llorar, aumentan temporalmente la presión en los pulmones y se podría notar el incremento del color azul mientras un bebé con tetralogía de Fallot llora. En otras situaciones, el camino del ventrículo derecho hacia la artería pulmonar se vuelve más estrecho, evitando que mucha sangre pase por ese camino y permitiendo que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya a través del VSD hacia la circulación izquierda del corazón. A estas dos situaciones se les llama "episodios TET" Algunas veces se pueden dar pasos para disminuir la presión o la obstrucción y permitir que más sangre fluya hacia los pulmones y menos hacia el VSD. Sin embargo, estos pasos no siempre son efectivos.

¿Cuáles son los síntomas de la tetralogía de Fallot?

Los siguientes son los síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente.

  • Ya que grandes cantidades de sangre pobre en oxígeno (azul) pueden fluir al cuerpo bajo ciertas circunstancias, uno de los síntomas de la tetralogía de Fallot es el tono azulado (color azul de la piel, labios y lechos ungueales) que ocurre con actividades como llorar o comer.

  • Algunos bebés no tienen cianosis notoria (color azul en la piel, labios y lechos ungueales) pero en su lugar podrían ser muy irritables o letárgicos debido a una cantidad de oxígeno reducida en el torrente sanguíneo.

  • Algunos niños se vuelven pálidos o con tono cenizo y podrían tener piel fría y pegajosa.

Cualquiera de estos puede ser un síntoma de la tetralogía de Fallot. Los síntomas de la tetralogía de Fallot pueden parecerse a otras condiciones médicas. Siempre consulte con al médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?

El médico de su hijo podría haber escuchado un soplo del corazón durante un examen físico y referir a su hijo a un cardiólogo pediatra para un diagnóstico. En este caso, el soplo del corazón es causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción del ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo exhibe también le ayudarán con el diagnóstico.

Un cardiólogo pediatra se especializa en el diagnóstico y manejo médico de los defectos congénitos del corazón, así como problemas del corazón que podrían desarrollarse luego en la niñez. El cardiólogo hará un examen físico, escuchará el corazón y pulmones y hará otras observaciones que ayuden en el diagnóstico. La ubicación dentro del pecho en la que se escucha mejor el soplo, así como la intensidad y calidad del soplo (como áspero o de resoplo) le darán al cardiólogo una idea inicial de qué problema del corazón podría tener su hijo. Las pruebas diagnósticas para enfermedades congénitas del corazón varían por la edad, condición clínica y preferencias institucionales. Algunas pruebas que pueden recomendarse incluyen las siguientes:

  • Rayos X del pecho. Una prueba diagnóstica que usa rayos X para producir imágenes de los tejidos internos, huesos y órganos sobre una película.

  • Electrocardiograma (ECG). Ua prueba que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias), y detecta estrés del músculo del corazón.

  • Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evaluar la estructura y funcionamiento del corazón al utilizar ondas de sonido grabadas en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas del corazón.

  • Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo sedación, un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) se inserta en el vaso sanguíneo en la ingle y se guía hacia el interior del corazón. Se toman mediciones de la presión arterial y de oxígeno en las cámaras del corazón, así como la arteria pulmonar y aorta. También se inyecta un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

¿Cómo se trata la tetralogía de Fallot?

El tratamiento específico para la tetralogía de Fallot será determinado por el médico de su hijo con base en:

  • La edad, salud global e historial médico de su hijo

  • Extensión de la condición

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas del tratamiento de la condición

  • Su opinión o preferencia

La tetralogía de Fallot se trata con la reparación quirúrgica de los defectos. Un equipo de cirujanos cardíacos lleva a cabo la cirugía por lo general antes de que el bebé tenga 1 año de edad. En muchos casos la reparación se hace cerca de los 6 meses de edad o incluso un poco antes. Reparar los defectos del corazón permitirá que la sangre pobre en oxígeno viaje por su ruta normal a través de la arteria pulmonar para recibir oxígeno.

La operación se lleva a cabo bajo anestesia general e involucra lo siguiente:

  • El defecto del tabique ventricular se cierra con un parche.

  • El camino obstruido entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se abre y se agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también podría abrirse.

Cuidado de su hijo en el hospital.

Los niños pasarán tiempo en la unidad de cuidados intensivos (ICU) después de la reparación de la tetralogía de Fallot. Durante las primeras horas después de la cirugía, su hijo podría estar muy adormecido por la anestesia que se usó durante la operación y por los medicamentos empleados para relajarlo y ayudar con el dolor. A medida pasa el tiempo su hijo se pondrá más alerta.

Mientras su hijo esté en la ICU se usará equipo especial para ayudarle a recuperarse y podría incluir lo siguiente:

  • Respirador. Una máquina que le ayuda a su hijo a respirar mientras está bajo anestesia durante la operación. Un tubo plástico es guiado a la tráquea y unido al ventilador, que respira por su hijo mientras él o ella está demasiado somnoliento para respirar efectivamente por sí mismo. Después de una reparación de tetralogía de Fallot los niños se beneficiarán al permanecer con respirador durante varios días para que puedan descansar.

  • Catéteres intravenosos (IV). Tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para proporcionar fluidos IV y medicinas importantes para ayudar a su hijo a recuperarse de la operación.

  • Línea arterial. Una IV especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se siente un pulso, eso mide la presión arterial continuamente durante la cirugía y mientras su hijo está en la ICU.

  • Sonda nasogástrica (NG). Un tubo flexible pequeño que mantiene el estómago drenado de ácidos y burbujas de gas que podrían acumularse durante la cirugía.

  • Catéter urinario. Un tubo flexible pequeño que permite que lo orina se drene de la vejiga y mide precisamente cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar qué tan bien está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón podría estar un poco más débil de lo que estaba antes y el cuerpo podría comenzar a retener líquido, causando inflamación e hinchazón. Se podrían administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de fluido del cuerpo.

  • Tubo del pecho. Se podría insertar un tubo de drenaje para mantener el cuerpo libre de sangre que de otra forma se acumularía después de que la incisión se cierre. Podría ocurrir sangramiento durante varias horas o incluso días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco. Una máquina que constantemente muestra una imagen del ritmo cardíaco del niño y monitorea el ritmo cardíaco, presión arterial y otras válvulas.

Su hijo podría necesitar otro equipo no mencionado anteriormente para brindar apoyo mientras esté en la ICU o después. El personal del hospital le explicará a usted todo el equipo necesario.

Se mantendrá a su hijo lo más cómodo posible con los diferentes medicamentos; algunos de los cuales alivian el dolor y otros alivian la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre cómo calmar y confortar a su hijo.

Luego de ser dado de alta de la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital por unos días antes de irse a casa. Usted aprenderá cómo cuidar a su hijo en casa antes de que su hijo sea dado de alta. SU hijo podría necesitar tomar medicamentos por un tiempo en casa y estos se le explicarán a usted. El personal le dará instrucciones sobre los medicamentos, limitaciones de actividades y citas de seguimiento antes de que su hijo sea dado de alta.

Cuidado en casa para su hijo.

Podrían recomendarse medicamentos para el dolor, como acetaminofén o ibuprofeno para mantener cómodo a su hijo en casa. El médico de su hijo hablará sobre el control del dolor antes de que su hijo sea dado de alta del hospital.

Después de la cirugía, los niños mayores por lo general tienen una tolerancia razonable para actividades. Su hijo se podría cansar fácilmente y dormir más después de la cirugía pero dentro de unas semanas su hijo se recuperará completamente.

Perspectiva a largo plazo

La mayoría de los niños que han tenido una reparación quirúrgica de tetralogía de Fallot tendrán vidas saludables. Los niveles de actividad, apetito y crecimiento regresarán a lo normal en la mayoría de los niños poco después de la cirugía. El cardiólogo de su hijo podría recomendar que se administren antibióticos para evitar la endocarditis bacteriana después de ser dado de alta del hospital.

Luego de la reparación inicial de la tetralogía de Fallot, se podría indicar el reemplazo de la válvula pulmonar en la segunda o tercera década de la vida para evitar complicaciones, como el agrandamiento del ventrículo derecho, ritmos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca. Para las mujeres que desean tener hijos se recomienda la evaluación previa a la concepción por medio de ecocardiograma y/o imágenes por resonancia magnética (MRI).

Consulte con los médicos de su hijo con respecto a la perspectiva específica de su hijo.